਀㰀栀琀洀氀㸀 ਀㰀氀椀渀欀 爀攀氀㴀∀猀琀礀氀攀猀栀攀攀琀∀ 琀礀瀀攀㴀∀琀攀砀琀⼀挀猀猀∀ 栀爀攀昀㴀∀猀琀礀氀攀⸀挀猀猀∀⼀㸀 ਀㰀戀漀搀礀㸀
Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
20

D’autres examens peuvent être nécessaires en cas de complications mais ne peuvent être
cités de façon exhaustive (radiographies si suspicion de fracture, ponction biopsie rénale
en

cas

de

complication

rénale,

test

de

stimulation

de

l’hormone

de

croissance

par
exemple).
2.2.5
Évaluation de l’efficacité du traitement

Elle
se

fait

en

utilisant

les

paramètres

proposés

pour

l’évaluation

de

médicaments

lors

des
essais
thérapeutiques

au

cours

de

l’AJI,

élaborés

au

cours

de

réunions

internationales

de
consensus.
1.
Évaluation par le médecin du niveau d’activité de la maladie sur l’échelle visuelle analogique
(EVA) entre inactive et très sévère.
2.
Évaluation par les parents et/ou le patient de l’état global sur l’EVA (si l’enfant a au moins 12
ans) entre excellent et très mauvais, par le test des figurines (si l’enfant a moins de 12 ans)
entre très joyeux et très triste.
3.
Questionnaire

d’évaluation

des

aptitudes

fonctionnelles

de

l’enfant

(Childhood

Health
Assessment Questionnaire) validé en français.
4.
5.
Nombre d’arthrites inflammatoires.
Nombre d’articulations présentant une limitation fonctionnelle.
6.
Vitesse de sédimentation et/ou CRP.

Une amélioration de l’activité de la maladie est définie par une amélioration de la valeur d’au
moins trois des paramètres d’au moins 30 %, à condition qu’il n’y ait pas d’aggravation de plus
de 30 % de plus d’un des paramètres restants. Pour la forme systémique, il faut y ajouter la
disparition des manifestations systémiques comprenant la fièvre, l’éruption.

Le
développement

d’un

score

JADAS

adapté

à

la

FS-AJI

pourrait

permettre

à

l’avenir

de
mesurer l’activité de la maladie et la réponse aux traitements de manière plus adaptée dans
un avenir proche (avis d’expert).
2.2.6
Hospitalisations
Les indications d’hospitalisation sont les suivantes :


Hospitalisation et traitement en urgence en cas de SAM.
Hospitalisation
courte

éventuelle

lors

des

premiers

signes

de

la

maladie

pour

poser

le
diagnostic, devant une fièvre prolongée.

Hospitalisation pour complications aiguës : infections chez un patient recevant un traitement
immunosuppresseur, poussées importantes et/ou complications de la maladie.

Hospitalisation pour prise en charge de l’atteinte articulaire dans certaines formes d’évolution
polyarticulaires (cf. paragraphe 3.2.6).
 
 
਀㰀⼀栀琀洀氀㸀