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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
16
o
première
biothérapie, ont l’AMM dans l’AJI à évolution polyarticulaire sans signes systémiques.
Cependant, à la différence d’anti-Il-1 ou -6, ils n’ont pas fait l’objet d’étude de phase III
spécifiquement
ils
semblent moins fréquemment efficaces que les antagonistes de l’Il-1 et de l’Il-6 et leur
effet
o
Les
associations
exceptionnelles. de
biothérapies
sont
considérées
comme
des
situations
o
art
L.162-17-2-1). Sa tératogénicité et sa toxicité neurologique constituent cependant des facteurs limitant son utilisation. La réalisation d’un électromyogramme avec mesure des vitesses cas
d’anomalie sont recommandés. o
immunosuppresseurs dont la ciclosporine.
o se
discute très exceptionnellement.
Durée du traitement
Chez
une
diminution de dose des traitements en cours, éventuellement un arrêt, sous surveillance attentive du risque de rechute.
Complications aigues mettant en jeu le pronostic vital
SAM
Hospitalisation à proximité d'une -
-
unité de soins intensifs
Repérer un facteur déclenchant nécessitant un traitement:
Infection.
introduction
un
centre expert car il peut entraîner une poussée grave de la maladie et une évolution défavorable du SAM.
pouvant
notamment anti-Il-1.
justifier
-
Corticothérapie
à
fortes
doses
(souvent
en
bolus),
éventuellement associée d'emblée ou secondairement à la Ciclosporine. en
-
En cas d'échec de la corticothérapie +/- ciclosporine, peuvent se discuter: étoposide, sérum
anti-lymphocytaire,
essais
cliniques sont en discussion avec d'autres thérapies ciblées (anti-IFN gamma, anti-Il-18). -
Dans
comme
l’anakinra ou le tocilizumab, l’utilisation d’un traitement anti-Il-1 (plus rarement anti-Il-6) à doses maladie
systémique et par la même favoriser le contrôle du SAM. 㰀⼀栀琀洀氀㸀