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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
13
2.2.3.2 Patients en échec (après un maximum de 15 jours) ou intolérance des AINS
Toute
la
varicelle). Tous ces traitements entraînent un risque accru d’infection et une contre-indication aux vaccins paragraphes
correspondants). 2.2.3.2.1 Les traitements
La corticothérapie générale par voie orale est administrée initialement en 2 prises à une dose
de 1 ou 2 mg/kg/jour (maximum 60 mg/jour) de prednisone ou équivalent puis en une prise
matinale (avis d’expert). Lorsqu'on a recours à des bolus de corticoïdes, la méthylprednisolone
est généralement utilisée à la posologie de 15-30 mg/kg, sans dépasser 1 gramme/jour pour 3
jours consécutifs. Les bolus ne se conçoivent qu’après avis spécialisé et sont réservés à des
manifestations très sévères ou menaçantes.
La prise de corticoïdes par voie générale nécessite une prévention et une détection des effets secondaires : o
o
Psychiatriques avec exceptionnellement troubles comportementaux majeurs, dépression.
o
Musculosquelettiques : amyotrophie,
ostéoporose.
ostéopénie,
nécrose
aseptique
osseuse,
o
-intestinaux : douleurs abdominales, pancréatite.
o Ophtalmologiques : cataracte, glaucome.
o Neurologiques : troubles de l’humeur, du sommeil, du comportement ; psychose.
o Immunitaire : diminution de la résistance aux infections.
o Dermatologique : cicatrisation retardée, mycoses, vergetures.
o Surcharge pondérale secondaire à la corticothérapie, nécessitant des conseils hygiéno-
diététiques et dans certains cas, une évaluation par un diététicien. La prescription d'un
régime
la
corticothérapie prolongée à fortes doses. En revanche, un régime hyposodé n'a pas fait
la preuve de son intérêt (hors HTA ou insuffisance rénale).
Les antagonistes de l'Il-1
L’antagoniste du récepteur de l’Il-1: anakinra (Kineret®).
L'anakinra n’a actuellement pas d’AMM dans cette indication. Il a démontré son efficacité à
court
actuellement
fréquemment utilisé en première intention dans la FS-AJI. Ce traitement doit être administré par voie sous-cutanée quotidienne à la dose de 2 mg/kg/j (sans doses
supérieures (3 à 5 mg/kg/j sans dépasser 100 mg/j) peut se discuter d'emblée au vu des 㰀⼀栀琀洀氀㸀