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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
9
(syndrome
chronique
inflammatoire
neurologique
granulomatoses systémiques, mutations de NLRC4… cutané
et
articulaire),
o
Un syndrome d’activation macrophagique non lié à une FS-AJI, notamment déficits
immunitaires
Devant une fièvre prolongée, on évoque surtout une infection, une maladie systémique ou une
néoplasie et devant une fièvre récurrente, un syndrome auto-inflammatoire.
2.1.5
L’évaluation initiale nécessite : o
zone
d’endémie (paludisme, leishmaniose, typhoïde, Lyme…), une notion d’altération de
l’état
de
sueurs, d’infléchissement de la croissance staturo-pondérale, une notion d’atteinte
digestive, neurologique, cutanée (en dehors de l’éruption maculeuse évocatrice de
FS-AJI), musculaire ou de tout autre organe.
o
staturo-
pondérale, attention particulière aux muqueuses (bouche, anus)...
o
La réalisation d’examens complémentaires.
Examens complémentaires systématiques : o
Hémogramme avec étude du frottis sanguin.
o
pathologie
maligne. En revanche, une élévation modérée peut être observée au cours d’une
authentique FS-AJI.
o
protéines
plasmatiques.
o
Ferritinémie dont l’élévation très marquée doit faire suspecter un SAM.
o
Bandelette urinaire (dépistage protéinurie, hématurie).
o
En fonction du contexte, sérologies (EBV, CMV, griffe du chat…).
o
Radiographie de thorax.
o
les
cas, un épaississement des parois digestives.
o
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