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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
6
1.3
Méthode de travail
Le
Plan
national maladies rares 2005-2008. Cette version a été réactualisée en 2017 selon le guide méthodologique HAS 2012. 2.
Forme systémique d’AJI
2.1
Diagnostic et bilan initial
2.1.1
Établir le diagnostic de forme systémique d’AJI (FS-AJI).
Annoncer le diagnostic et présenter les différents aspects de la prise en charge.
Poser les indications thérapeutiques.
2.1.2
Le diagnostic initial d’AJI doit être fait en lien avec un centre de référence ou de compétences en
rhumatologie pédiatrique (cf. liste en annexe 3). Il est confirmé dans les formes qui ne paraissent
pas typiques par le pédiatre spécialiste de l’un de ces centres.
2.1.3
Clinique
La FS-AJI survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans ; elle s’observe rarement avant
l’âge de 1 an et à l’adolescence.
Le
un
diagnostic d’élimination. Selon les critères toujours en cours de l’ILAR définis à Edmonton en 2001, il nécessite la présence : o
D’une
(typiquement < 37 °C entre les pics).
o
qu’après
plusieurs mois ou années). Souvent des arthralgies/myalgies sont associées. o
au moins de l’un des éléments suivants :
Éruption
est
particulièrement évocatrice du diagnostic. Un dermographisme ou un aspect urticarien sont plus rares.
Hépatomégalie, splénomégalie et/ou adéno
Sérite (péricardite, épanchement pleural, épanchement péritonéal).
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