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Centre de Référence des Rhumatismes Inflammatoires et Maladies Autoimmunes Systémiques Rares de l’Enfant (RAISE) / 2017
2
Sommaire
1.
1.1
1.2
1.3
2.1
Introduction
5
Épidémiologie ...................................................................................................................... 5
Objectifs ................................
............................................................................................... 5
Méthode de travail ............................................................................................................... 6
Diagnostic et bilan initial ...................................................................................................... 6
2.1.1
2.1.2
2.1.3
2.1.4
2.1.5
Objectifs principaux
Professionnels impliqués
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Évaluation initiale
6
6
6
8
9
2.2
Prise en charge thérapeutique ............................................................................................. 11
2.2.1
2.2.2
2.2.3
2.2.4
2.2.5
2.2.6
Objectifs
Professionnels impliqués
Traitements médicamenteux
Rythme et contenu des consultations
Évaluation de l’efficacité du traitement
Hospitalisations
Formes polyarticulaires sans facteurs rhumatoïdes et
11
11
11
18
20
20
3.
3.1
formes oligoarticulaires
21
Diagnostic et bilan initial ...................................................................................................... 21
3.1.1
3.1.2
3.1.3
3.1.4
Objectifs principaux
Professionnels impliqués
Diagnostic des formes polyarticulaires sans facteurs rhumatoïdes
Diagnostic des formes oligoarticulaires
21
21
21
23
Prise en charge thérapeutique des formes polyarticulaires sans facteurs rhumatoïdes et des
3.2
formes oligoarticulaires ................................................................................................................. 25
3.2.1
3.2.2
3.2.3
3.2.4
3.2.5
3.2.6
Objectifs
Professionnels impliqués
Traitements médicamenteux
Rythme et contenu des consultations
Évaluation de l’efficacité du traitement
Hospitalisation
4. AJI associée aux enthésites
25
25
25
35
37
37
38
4.1 Diagnostic et bilan initial .......................................................................................................... 38
4.1.1. Objectifs principaux
4.1.2. Professionnels impliqués
4.1.3. Diagnostic de l’AJI associée aux enthésites
38
38
38
4.2. Prise en charge thérapeutique des ERA ............................................................................... 40
4.2.1
4.2.2
4.2.3
4.2.4
Objectifs
Professionnels impliqués
Éducation thérapeutique
Moyens Thérapeutiques
5. Formes génétiques d’AJI
6. Rééducation fonctionnelle dans l’AJI
7. Education thérapeutique dans l’AJI
8. Prise en charge psychologique
9. Modalités de transition de la pédiatrie à la rhumatologie ou à la médecine interne
10. Vaccinations
40
41
41
41
42
43
46
48
48
49
ANNEXE 1. Tableau des principaux traitements généraux disponibles utilisés dans la forme
systémique et dans les formes oligo et polyarticulaires de l’AJI
ANNEXE 2. Références
ANNEXE 3. Liste des centres de référence et compétences pédiatriques du groupe 1,
maladies auto-immunes et maladies systémiques rares.
ANNEXE 4. Tableau des vaccinations au cours des AJI
ANNEXE 5. Liste des participants à l’élaboration du PNDS
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